幼年型類天皰瘡的癥狀是什么？幼年型類天皰瘡怎么治療？

　　1、發病原因

　　類天皰瘡為自身免疫性皮膚病。其抗體主要是Ig，少數為IgA、IgM。80％的患兒血清中可檢出此抗體。抗原與抗體結合，通過經典補體激活途徑導致基底膜損傷，形成臨床上的皮膚損害。

　　2、發病機制

　　表皮下皰，皰內以嗜酸性細胞為主，還有嗜中性白細胞，皰頂表皮大致正常，真皮乳頭水腫，淺層血管絲周圍及乳頭部有大量嗜酸性細胞及淋巴細胞浸潤，還可有少數嗜中性白細胞。

　　幼年型類天皰瘡常伴不同程度發熱、厭食、神疲乏力等。由于皮膚大面積糜爛，大量體液外滲，蛋白質、電解質及體液丟失過多，身體衰弱，容易合并敗血癥、肺炎等繼發感染。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。

　　根據皮膚損害可分為大皰型，小皰型，紅斑型和局限型，兒童主要為小皰，大皰型，基本損害為直徑0.5cm左右的張力性小皰和大皰，最大直徑可達7cm，皰壁厚且緊張，尼氏征陰性，皰液清亮，偶為血性，在正常皮膚或紅斑基礎上發生，好發于軀干及四肢伸側，約25％患者有黏膜損害，可在口腔，咽，外陰和肛周等黏膜處發生水皰及糜爛，自覺有程度不等的瘙癢，水皰破裂后如無繼發感染，可很快干燥結痂，痂脫落后可留下色素沉著或色素減退斑，如無適當治療，皮疹可此起彼伏或成批出現。

　　1、保持床褥清潔平整、皮損面積大者，所有布類均消毒后使用。

　　2、病室每天紫外線消毒1次每次30分鐘--1小時。

　　3、修平病人指甲避免抓破皰壁。

　　4、皮損有糜爛滲液及膿性分泌物或有惡臭，遵醫囑可用1：8000高錳酸鉀液濕敷，痂皮厚者用消毒植物油浸潤后適當去除有大皰者，先抽盡皰液，再外敷中藥。

　　5、避免受涼防止發生上呼吸道感染加強營養增強機體抵抗力，給予高蛋白、高熱量高維生素、低鹽飲食。

　　6、隨時觀察體溫的變化。

　　30％～50％患者末梢血嗜酸性粒細胞計數升高，取大皰周圍皮膚做直接免疫熒光檢查，80％患者示基底膜帶有IgG呈線性沉積，100％患者有C3在此呈線狀沉積，少數患者可同時有IgA和IgM沉積，取活動期患者的血液做間接免疫熒光檢查，70％～80％的病例血清中有抗表皮基底膜帶抗體，免疫電鏡檢查示IgG和C3沉積在基底膜的透明帶上部及基底細胞胞漿膜的半橋粒上，電鏡檢查示表皮真皮分離發生基底膜的透明帶。

　　若臨床伴有中毒癥狀，應做X線胸片，心電圖等檢查。

　　1、首先是高蛋白飲食，可以及時補充由皮膚喪失的營養成分.如燕麥，豬心，豆腐皮，花生，豬肉(瘦)等；

　　2、高熱量飲食，如蜂蜜，糖，動植物油等；

　　3、高維生素飲食，如谷類及新鮮蔬菜等；

　　4、低鹽飲食.低鹽飲食指每日可用食鹽不超過2克，但不包括食物內自然存在的氯化鈉。

　　一、一般治療

　　足夠蛋白質、維生素的飲食，適當給予微量元素，尤其鋅、鐵的補充。久病和滲出多的病兒，必要時不定期地進行支持治療，如輸入小量、多次新鮮血或血漿及血漿代用品。

　　二、全身治療

　　1、皮質類固醇激素

　　首選藥物，最常用的為潑尼松(強的松)，開始劑量每天為1～2mg/kg，分2～3次口服，皮疹控制7～10天可開始減量。逐漸減至最小維持量，并維持一定時間。

　　2、氨苯砜

　　兒童類天皰瘡多為全身泛發，氨苯砜不足以控制病情，因此很少用。

　　3、免疫抑制藥

　　兒童處于生長發育階段，免疫抑制藥慎用，對少數激素依賴或有激素使用禁忌證的病例，方可應用。常用環磷酰胺每天1～3mg/kg，硫唑嘌呤每天2.5mg/kg，也可用甲氨蝶呤口服或肌注。應用期間定期查末梢血象及肝功能。

　　4、雷公藤

　　偶在激素減量時加用，可輔助激素順利減量。

　　5、血漿交換療法

　　僅在病情較重，上述治療不足以控制病情時酌情應用。

　　三、局部治療

　　由于患者全身布滿水皰，亦可出現大片糜爛、滲出，口腔黏膜可出現相似皮損，因此局部治療也很重要。皮損泛發、滲出較多的嚴重病例，應住單間隔離，定期消毒，預防創面感染。保持一定溫度，暴露創面為好，清潔濕敷創面，可選用0.5％小檗堿液、0.1％依沙吖啶液或0.1％呋喃西林溶液。口腔護理每天至少4次，可用1％～2％的硼砂漱口液，或1％雙氧水嗽口，然后外涂2.5％金霉素魚肝油。為促進口腔糜爛的愈合，可囑病人服激素時先在口腔含化后再服下。輕型病例，保持創面清潔，外涂一些收斂劑，用安撫保護、抗炎或抗菌劑即可。